El síndrome de Stevens Johnson y su continuo al síndrome de Lyell, un espectro de evaluación y manejo precoz Stevens Johnson’s syndrome and it’s continuous to Lyell’s syndrome, an spectrum in it’s evaluation and early management.

Resumen

La Necrosis Epidérmica Toxica o síndrome de Lyell (NET) y el síndrome de Stevens Johnson (SSJ) son reacciones cutáneas adversas a las medicaciones que involucran la piel y las membranas mucosas; anualmente ambas afectan de uno a dos pacientes por cada millón, se consideran como urgencia médica, ya que puede ser fatales. Se caracterizan por sensibilidad mucocutanea y típicas erosiones hemorrágicas, eritema y severo desprendimiento epidérmico (ampollas y áreas de piel denudada). En la mayoría de los casos, los medicamentos se identifican como la principal causa; el diagnostico se apoya principalmente en la clínica y del análisis histológico de la biopsia cutánea mostrando una necrolisis epidérmica gruesa por la extensa apoptosis queratinocitica. Debido a su alto riesgo de mortalidad (de hasta 30%) el manejo de estos pacientes requiere atención inmediata.

Abstract

Toxic Epidermal Necrolysis Lyell’s syndrome (TEN) and Stevens Johnson syndrome (SJS) are severe adverse skin reactions to medications predominantly involving the skin and mucous membranes. Both entities are rare, with NET and SSJ affecting approximately 1 to 2 patients per one million annually, and are considered medical emergencies that can be potentially fatal. They are characterized by sensitivity and typical mucocutaneous hemorrhagic erosions, erythema and more or less severe epidermal detachment appearing as blisters and areas of denuded skin. Drugs are identified as the main cause of this spectrum in most cases. The diagnosis is mainly clinic along with histological analysis of skin biopsy showing a thick epidermal necrolysis due to the extensive keratinocyte apoptosis. Given their high risk of mortality (up to 30%), management of these patients requires immediate action.